渐冻人发病率渐增，生存期仅3至5年 医生建议有症状应及时排查及早干预

春节期间，我市一位摄影名人因为“渐冻人症”去世。不久前，北大一女博士也因此病离世。记者从泰州四人医了解到，该院每年都会确诊1-2名“渐冻人”，发病率渐增。专家表示，虽说“渐冻人症”是绝症，但早发现、早治疗能在有效时间内延缓疾病晚期的到来。他建议，如果市民出现不明原因的无力、容易疲劳等症状，应及时就诊。

    发病率逐年增长,年轻人也会患病

    “先是腿脚不灵便，跟着手也动不了，最后想要转动一下眼球都成问题……因全身肌体逐渐瘫痪，像被慢慢冻僵的人一样。”泰州四人医神经内科主任周仁华近日向记者介绍，“渐冻人”实际上是“肌萎缩侧索硬化症”患者的代名词，它是多种运动神经元病症中的一种。

    周仁华表示，该院每年都可确诊1-2名“渐冻人”，且该病在泰州的发病率也在逐渐增加。患者的年龄跨度很大，从30岁到70岁都有，但在临床上，发病的男性多于女性。

    由于这种病是一种渐进性发展过程，早期症状与其他很多疾病症状相似，所以诊断有一定难度，大多数都是通过排除其他病种，最终确认患者患有肌萎缩侧索硬化症。

    “去年我们就确诊了一例，病人是一名70多岁的老人。”他因吞咽困难以及说话开始口齿不清到医院就诊的，本以为是中风，在住院期间，我们为他做了磁共振、肌电图等检查，排除了其他疾病，最终确诊是肌萎缩侧索硬化症。”

    有三种类型，上肢型多见

    据介绍，“渐冻人”发病时有三种类型，其中上肢型多见。

    1、上肢型：开始是手没劲，活动不灵活，如开门时手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩。随即从手指开始发展到胳膊，慢慢地拿不了筷子，梳不了头。手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

    2、下肢型：先是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿再发展到大腿，蹲下时就起不来，然后向上肢转移。

    3、咽喉部：开始时说不出话，觉得是患了咽炎，可检查一切正常。渐渐地声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展较快，至全身“被冻住”时，一般为3-5年时间。

    周仁华说，这三种类型最后都会有相同的表现，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着；浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。

    病因不明，有症状应及时排查

    “渐冻人”被称为清醒的“植物人”，他们头脑清楚，感觉正常，而全身肌肉却萎缩无力。至于发病原因，除了一成左右的患者有家族遗传史外，大多数患者的发病原因还不清楚，且没有治愈的手段。

    也就是说，“渐冻人症”是一种绝症，死亡率很高，3年内50％的患者死亡，5年内90％的患者死亡。这也是该病最残忍的地方，就是“清醒看着自己死亡”。但周仁华也表示，这种病的病情发展因人而异，临床上也有存活十多年的患者。 

    周仁华说，患有这种疾病的人，并不是立刻就会出现症状，这种病的发病是逐渐显现的。但“渐冻人”初期症状不典型并且少见，因此该病早期容易误诊。无论是医生还是患者，都要当心表现为颈椎病的运动神经元病，在进行颈椎病手术前，最好做个肌电图检查，排除运动神经元病。

周仁华建议，该病关键在于早发现，早治疗，以保护人体运动系统中尚未发生变性和坏死的神经元，在有效时间内延缓疾病晚期的到来。所以如果市民出现不明原因的无力、肉跳、容易疲劳等症状，应及时就诊。

摘自2月27日《泰州晚报》记者 王蕾