无缘无故总摔倒，搜出脊椎里一团“小蚯蚓

泰州市第四人民医院完成市区首例硬脊膜动静脉瘘栓塞术

科学就医

    硬脊膜动静脉瘘是最常见的脊髓血管畸形，但由于发病率较低，起病隐匿，也是最容易被误诊的脊髓疾病之一，而一旦误诊，几年之内患者即可发展为脊髓变性坏死，终身瘫痪。近日，泰州市第四人民医院成功施行介入手术，治愈了一位硬脊膜动静脉瘘患者，据介绍，这在泰州市区尚属首例。

    此外，泰州四院介入血管科主任、副主任医师刘海日介绍，我市每年都会收治二三十例支气管动脉肺静脉瘘患者。动静脉瘘疾病具有容易误诊、治疗不及时、危害大的特点。

走路总是摔倒却与腰腿无关

63岁的老刘（化名）走路总无缘无故摔倒，下肢无力，行走打飘，感觉“腿不像自己的”，碰到也感觉像没碰到，并逐渐加重。在市第四人民医院检查后，发现他的下肢肌力仅为4级（正常人为5级），只要稍微用力在他肩膀上一拍，他就站不稳了。

    检查之后，发现老刘患的并不是多发性硬化、腰椎间盘突出或脊髓炎。市第四人民医院介入血管科副主任医师刘海日通过磁共振，对患者的颈椎、胸椎、腰椎进行大范围逐一扫描排查，最终在患者的胸腰椎交接处的椎管中发现了一条条“小蚯蚓”，刘海日当即判断该病为椎管内硬脊膜动静脉瘘。

    “这种病其实就是患者的脊椎动脉和静脉发生了短路，”刘海日介绍，“人体动脉的血液本身要经过毛细血管，最后再回流到静脉。而患者脊椎中的动脉出现了瘘口，血流从动脉直接流入静脉，导致静脉压力升高，血液流速变快，从而产生水肿，导致组织变大并压迫脊髓，最终影响到患者的下肢行动能力。”

    硬脊膜是什么？它是脊髓的保护膜。脊髓对人体有着什么样的重要作用？

    据介绍，脊髓和脑构成了人体的中枢神经系统。中枢神经系统像千手观音一样，在不同阶段发出很多的周围神经。中枢神经系统通过周围神经负责支配人体的运动，接受人体各部位的感觉，控制大小便。因此整个神经系统就像一台高速运转的计算机，每时每刻都在工作。

    为了给这个“计算机”提供足够的能量，机体在胚胎发育时由节段动脉通过每一个椎间孔向脊髓供血，在脊髓形成复杂的动脉、毛细血管、静脉网络，丰富的血流为脊髓提供营养后，把代谢产生的废物通过每一个椎间孔的静脉回流到人体的静脉系统。这些血管在进入椎管的过程中，也为脊髓的保护膜——硬脊膜提供血供。

    硬脊膜动静脉瘘具体是怎么形成的呢？

    由于劳损、炎症等原因，成年人，特别是成年男性，供应脊髓的血管在通过椎间孔时容易受损。静脉本身壁薄，压力低，受损后容易形成血栓闭塞，这样就导致了脊髓的静脉流出困难。人体非常奇妙的是，在硬脊膜表面动脉和静脉之间有潜在的吻合血管，正常情况下这些血管是关闭的，但是一旦静脉回流困难，这些吻合血管就开放了，导致动静脉瘘。

    静脉内流的是动脉血，动脉压力明显的高，而静脉流出道是闭塞的，这些动脉血就会逆向回流到脊髓表面的静脉网里面。而人体正常情况下，动脉、毛细血管和静脉的压力是逐级下降的，就像水向低处流一样。硬脊膜动静脉瘘情况下，静脉网络里直接流入了动脉血，这就导致了静脉高压，脊髓血流淤滞。血流慢了，脊髓氧气和养料都不足，无氧代谢产生大量废物，而这些废物又不能及时排出，导致脊髓水肿和功能障碍。

    因此，硬脊膜动静脉瘘发生的原因首先是劳损等原因导致节段引流静脉闭塞，然后是硬脊膜表面动静脉短路开放，最后是脊髓静脉的高压。静脉高压的程度决定于动静脉瘘的流量、节段引流闭塞的范围，脊髓表面静脉流向。而病人的症状和静脉高压的程度、患病时间有关。长时间的静脉高压会导致脊髓表面静脉的异常增粗、迂曲，形成“蚯蚓”。

    同时，椎管内血管畸形也会引发硬脊膜动静脉瘘的发生。椎管内血管畸形是指椎管内的血管组织在胚胎发育过程中某个环节出现了异常，在结构上和功能上与常人不一样，并且造成了一定的功能障碍。

    脊髓血管畸形属于少见病，但致残率极高，主要包括硬脊膜动静脉瘘、动静脉畸形、海绵状血管瘤等。但由于脊髓血管造影检查难度大，在我市尚未普遍开展，CT成像很难发现，很多临床医师不熟悉该病，导致许多此类疾病被误诊和漏诊。

    刘海日介绍，椎管内硬脊膜动静脉瘘是脊髓最常见的血管畸形，常见于中老年男性（平均年龄50岁），常表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。该病常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10-11个月。在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗该病能很大程度地改善预后。磁共振已经取代脊髓造影，成为筛查疑诊动静脉畸形病人的方法。

    据介绍，该病一旦治疗不及时，将会导致便秘、尿失禁、尿储留、性功能障碍等，甚至可能导致截瘫。

    刘海日团队通过血管造影+硬脊膜动静脉瘘栓塞术，在老刘肋间供血动脉后支瘘口处，利用极为微小的导管，注入特制的胶，将瘘口闭塞。因供应全脊髓的血管（双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间、腰、骶正中、髂内动脉等）多达30余根，且血管纤细、位置变异大，需要完全依靠手感逐根摸索，因此难度远大于脑血管造影，必须具有熟练的解剖知识和手术技巧。经过刘海日耐心仔细的操作，手术顺利，最终老刘被治愈。

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    这团“蚯蚓”就是已经变形的硬脊膜动静脉。

    术后，“蚯蚓”消失。

脑内有杂音未必就是耳朵坏了

一位56岁的妇女总感觉耳鸣，夜间睡觉时一闭上眼睛就感觉脑袋里有杂音。她多次到五官科检查，始终无果。

    后来，通过磁共振检查，发现她得的是硬脑膜动静脉瘘，和硬脊膜动静脉瘘的病理相似，这种疾病是因为脑膜中的动脉和静脉发生“短路”引起的。

    刘海日介绍，硬脑膜动静脉瘘是指发生在硬脑膜组织及其附属物的一类异常动静脉交通的血管性病变，又称“硬脑膜动静脉瘘样血管畸形”。发病率为（0.16～0.29）/100000，占颅内血管畸形的10%～15%。它以硬脑膜动脉为主要供血动脉，硬脑膜静脉窦为流出静脉而形成的动静脉短路。该病自愈罕见，往往需要接受手术治疗才能消除，治疗以闭塞瘘口为原则。

    “这种病初期会引起搏动性耳鸣、颅内杂音、头痛、颅内压增高等，到后期可能造成颅内出血、中枢神经功能障碍、脊髓功能障碍、眼部症状和心功能不全等，也就是说患者可能会瘫痪或出现精神问题。”刘海日介绍，这名女性患者患病已超过半年，用听筒在她的右脸颊部听，能听到明显杂音，“如果不及时治疗，未来半年到一年就可能发展为脑出血，并有死亡的风险。”

    其发病机制有争议，刘海日介绍，可能的具体机制有：头部外伤、颅脑手术、感染导致的炎症，造成炎性细胞分泌促血管生成因子，促进了新生血管生成，导致病理性分流；继发于静脉窦炎症的静脉回流受阻、静脉窦内压力升高导致动静脉短路；体内激素水平变化，怀孕、流产、更年期等导致雌激素水平变化；先天性动脉血管的肌纤维发育不良，与静脉之间形成瘘。

    刘海日说，患者表现出什么样的临床症状，主要取决于瘘口的位置及引流静脉的类型。瘘口处于海绵窦或者静脉向海绵窦、眼静脉引流，则多会出现眼结膜充血、水肿等表现；位于颅底部位大静脉窦血流冲击可导致颅内杂音，比如像这位女士。静脉高压、动静脉瘘“盗血效应”，会导致脑功能区灌注不足，可能导致颅内压增高、脑积水、脑神经功能障碍，癫痫或静脉性脑梗死等。

    静脉破裂致颅内出血，是硬脑膜动静脉瘘较为严重的临床症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑实质出血，出血位于瘘口或远隔部位。严重迂曲扩张的静脉甚至会造成“占位效应”，尤其是深静脉或后颅凹静脉扩张静脉，可能对脑干及脑神经造成压迫导致相应临床症状。

    最后，通过硬脑膜动静脉瘘栓塞术，刘海日团队在这位妇女的脑膜动脉瘘口处栓塞弹簧圈及注入特制的胶，达到了治愈效果。

动静脉瘘疾病容易误诊危害大

咯血也是一种常见的症状，可能由各种疾病引起，但支气管动脉肺静脉瘘引起咯血的患者常常被误诊。

    一位76岁的老人咯血已有60年，过去总是通过吃止血药、输血等治标不治本的方式治疗，直到今年在市第四人民医院确诊为支气管肺静脉瘘。刘海日说，这种疾病病理类似于硬脊膜动静脉瘘和硬脑膜动静脉瘘，都是因为动脉和静脉血管“短路”引起，我市每年都会有二三十例这样的确诊病例。

    老人为什么会咯血？刘海日说，这与其毛细血管扩张性病变位置有关，病变位于支气管粘膜病损处或支气管肺静脉瘘的破裂而引起。“这种病一旦咯血严重，可能会导致气管被堵塞，造成窒息死亡。一旦发生咯血，要及时到医院检查。”

    刘海日介绍，肺部除了支气管动脉肺静脉瘘，还有肺动静脉瘘，为先天性肺血管畸形。血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通，从而形成短路。因此，这种血管畸形是各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿。凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。

    此外，肺动静脉瘘的患者，还有约25%的病例会出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这些可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症患者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在，也可并发细菌性心内膜炎。

    除了支气管动脉肺静脉瘘、肺动静脉瘘，刘海日介绍，肾动静脉瘘、子宫动静脉瘘也是可能发生的动静脉瘘疾病，这类病症都具有容易误诊、治疗不及时、危害大的特点。如子宫动静脉瘘，可能会有阴道大出血的症状，并与一些妇科病症混淆，如在妇科检查后未见异常，应考虑动静脉瘘的可能性。子宫动静脉瘘是一种较为罕见的子宫及宫旁动静脉血管畸形。患者往往以不规则阴道流血或突发大量阴道流血就诊。现有的治疗方法包括对症止血、输血、子宫动脉栓塞甚至子宫切除。

    ●胡沁  陈姝

摘自10.12泰州日报